بیماری مرگبار مغزی Creutzfeldt - یاکوب در انسان‌ها، جنون گاوی (گاوی - گاوی)در گوسفندان و scrapie در گوسفندان به اصطلاح بیماری‌های prion، که به موجب آن یکی از the نرمال پروتیین، پروتیین prion به شکل بیماری زا into می‌شود: PrPSc. علی‌رغم چندین سال تحقیقات گسترده، هنوز چیزی در مورد آنچه در این فرآیند اتفاق می‌افتد هنوز مشخص نیست.
 
علی‌رغم این واقعیت که prp یکی از most پروتیین‌ها در ژنوم انسان است، عملکرد فیزیولوژیکی آن هنوز ناشناخته است. متغیر بیماری زا ناشی از تغییرات در the ساختاری of است.
 
ما باید بیشتر در مورد نحوه بیان و رفتار در سلول‌ها بدانیم تا بفهمیم چگونه misfolding رخ می‌دهد و چرا سلول‌ها در نتیجه می‌میرند. در دوره کار مربوط به دکترای خود، Christoffer لوند مطالعات مفصلی در مورد کشت‌های سلولی of طبیعی در گوسفندان انجام داد. By (GFP)با استفاده از پروتیین فلورسنت سبز (GFP)در prp، prp در فرهنگ‌های سلول را می توان در زیر میکروسکوپ مطالعه کرد. علاوه بر این، انواع دستکاری ژنتیکی of به منظور کشف عوامل مهم در رابطه با تعیین محل of در سلول‌ها و بریدن آنزیمی of ساخته شده‌اند.
 
prp به طور طبیعی در طول عمر سلولی اش تکه‌تکه می‌شود. لوند یکی از این مراحل برش را مورد مطالعه قرار داد. جایی که برش α - برشی در سلول رخ می‌دهد، و به چه هدفی، نامعلوم است. از طریق مطالعات خود، لوند نشان داد که prp در همان مکان بریده می‌شود، حتی زمانی که ترکیب اسید آمینه در محل برش تغییر کرده‌است. prp نیز در همان مکان قطع می‌شود، صرف‌نظر از اینکه آیا در خارج از غشا سلولی عضو شده یا در سیتوپلاسم سلول قرار دارد یا خیر. یافته‌های Lund's نشان می‌دهد که برش در همان مکان در prp رخ می‌دهد، اما این برش ناشی از مکانیسم‌های مختلف است، بسته به جایی که the در سلول قرار دارد.
 
یک پدیده مرتبط با موضعی که هنوز درک نشده است این است که در برخی از انواع سلول‌ها، prp به جای آن در غشا سلولی که به احتمال زیاد عملکرد خود را انجام می‌دهد، در سیتوپلاسم cell's قرار گرفته‌است. یک نظریه غالب در مورد این که چرا پروتئین‌ها ممکن است در سیتوپلاسم پیدا شوند به جای آن در غشا سلولی، این است که سلول مورد سوال در حالت استرس است. علاوه بر این، نشان‌داده شده‌است که prp در مقایسه با دیگر پروتیین‌ها یک زنجیره سیگنال ناکارآمد داشته و بنابراین ممکن است با دنبال کردن مسیر طبیعی خود به غشا سلولی، حتی تحت شرایط عادی سلولی، کارآیی کمتری داشته باشد.
 
اثر Lund's نشان می‌دهد که یک مکانیزم کاملا متفاوت مرتبط با ترجمه واقعی of ممکن است دلیل این باشد که چرا نسبت مولکول‌ها به سیتوپلاسم منتقل می‌شوند. با مطالعه انواع mutated تغییر یافته of، لوند نشان داد که یک متغیر پری of می‌تواند پس از been مولکول‌های prp از یک کدون start پایین‌دست در ژن prp ایجاد شود. نتیجه این ترجمه شکلی کوتاه شده از prp است که بخش‌های بزرگی از توالی سیگنال را کم می‌کند و در نتیجه در سیتوپلاسم سلول به پایان می‌رسد.
 
لوند توصیف مفصلی از آنتی‌بادی تولید می‌کند (۳ F۴)، که اغلب در تحقیقات prion مورد استفاده قرار می‌گیرد. او نشان داده‌است که معیارهایی که برای اتصال آنتی‌بادی با prp ضروری هستند با آن‌هایی که قبلا ضروری فرض شده‌اند متفاوت هستند. این دانش جدید از اهمیت زیادی برخوردار است هنگامی که به تفسیر داده‌های جایی که ۳ F۴ مورد استفاده قرار گرفته‌اند، می‌رسد. در کل، نتایج این کار منجر به درک بیشتر فرآیندهای بنیادی مرتبط با prp و بینش جدید در ارزش مصرفی of برچسب گذاری شده برای مطالعه prp در فرهنگ‌های سلول می‌شود. کار Lund's همچنین چالش‌های دیگری که مطالعات پروتیین‌ها در فرهنگ‌های سلول را با آن مواجه است را برجسته می‌کند.
 
Christoffer لوند، پایان‌نامه دکترای خود را در تاریخ ۳ دسامبر ۲۰۰۹ در دانشکده علوم دامپزشکی نروژ ارائه کرد. این پایان‌نامه با عنوان "مطالعات درباره پروتئین prion برچسب خورده در فرهنگ سلول" مورد استفاده قرار می‌گیرد.

منبع سایت علم روز