ما می‌توانیم با تغییر کدون ‌های اسید آمینه در رمز ژن پروتئین , در متن طبیعی ژنوم - نه بیش از بیان و یا دیگر دستکاری‌های مصنوعی - - ما می‌توانیم بیماری‌های نورودژنراتیو کاملا ً متفاوتی تولید کنیم که هر یک از آن‌ها به طور خودبخود یک عامل عفونی ایجاد می‌کند . " محقق این فرضیه را تایید می‌کند . "
براساس این فرضیه , این پروتئین با عبور از شکل ظاهری خود , برخلاف ویروس‌ها یا باکتری‌ها که به dna یا rna وابسته هستند تا اطلاعات خود را منتقل کنند , آلوده می‌شوند . تغییرات خاصی در این پروتئین , ساختار بدشکلی ایجاد می‌کند که با تماس تکرار می‌شود . پروتئین‌ها تجمع می‌یابند و توده‌هایی ایجاد می‌کنند که برای بافت اطراف سمی هستند .
روبان صورتی پاکستان در سطوح بالایی در مغز بیان می‌شود و این بیماری , از جمله بیماری آلزایمر - ژاکوب در انسان , انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی یا " بیماری جنون گاوی " در گاوها , و دیگر بافت‌های عصبی را تخریب می‌کند . برخی بیماری‌ها مانند bse را می‌توان از حیوانات تغذیه به انسان انتقال داد .
مطالعه این بیماری شدیدا ً غیر معمول اما ویرانگر , با فقدان مدل‌های حیوانی که به طور صادقانه از فرآیندهای بیماری در انسان تقلید می‌کنند , خنثی شده‌است . با این حال , واکر جکسون , محقق سابق در آزمایشگاه فیزیک, در حال تغییر این موضوع است که ایجاد مدل‌های جدید موشی از بی‌خوابی خانوادگی مرگبار ( ffi ) و اختلالات روانی . تحقیقات او در این هفته در جلسات آکادمی ملی علوم گزارش شده‌است .
جکسون برای تولید این مدل‌ها دو نسخه جهش‌یافته از ژن کد کننده روبان صورتی را با تغییر یک رمز منفرد ایجاد کرد - یکی از سه نوکلئوتید " در ژن‌هایی که رمز اسیده‌ای آمینه مختلف در پروتئین‌ها هستند . یک جهش شناخته‌شده برای ایجاد ffi است . برخلاف مدل‌های قبلی که جهش‌های تصادفی را وارد ژنوم کرده , گاهی با افزایش بیان پلاکت , مدل‌های جکسون به طور صادقانه از بیماری انسانی تقلید می‌کنند - از همان آغاز بیماری تا تولید روبان صورتی . در مغز موش کوتاه کننده او کاهش عصبی در تالاموس و موش‌های سوری خود را در هیپوکامپ و مخچه تجربه می‌کند که بازتاب این آسیب در مغز بیماران انسان است .
مک کی که استاد زیست‌شناسی در دانشگاه mit است , می‌گوید : " کار واکر دو مدل فوق‌العاده‌ای از آن را فراهم می‌کند . " " بیشتر مدل‌های موشی پاتولوژی تولید می‌کنند که تنها از راه دور به بیماری‌های انسانی شباهت دارد . این میخ برای دوتا از پیچیده‌ترین بیماری‌های انسان در دنیا . "
جکسون می‌گوید که او برای بررسی اینکه چگونه پاتولوژی این بیماری‌ها گسترش می‌یابد هیجان‌زده است .
جکسون که اکنون یک رهبر گروه در مرکز بیماری‌های نورودژنراتیو می‌باشد می‌گوید : " اکنون ما دو مدل جالب داریم که به طور انتخابی قسمت‌های خاصی از مغز را هدف قرار می‌دهند . " اما به جای تمرکز بر روی مناطقی که به شدت تحت‌تاثیر بیماری قرار دارند , ما به مناطقی نگاه می‌کنیم که به نظر می‌رسد در برابر بیماری مقاومت می‌کنند تا ببینند چه می‌کنند . پروتئین وجود دارد اما به همین دلیل سمی نیست . "
مشخصات اولیه یکی از مدل‌ها ( برای ffi ) یک خبرنگار بود .
این کار توسط موسسه ملی بهداشت ( nih ) و وزارت دفاع ( dod ) پشتیبانی می‌شود .
دنباله انعطاف‌پذیر پروتئین در سلول‌های مغز
منبع :
دانشگاه زوریخ
خلاصه :
این پروتئین پاتوژن هایی هستند که موجب بیماری جنون گاوی و بیماری آلزایمر - ژاکوب می‌شوند . آن‌ها زمانی رخ می‌دهند که یک پروتئین عادی پروتئین تغییر شکل‌یافته و کپه‌ای شود . این پروتئین به طور طبیعی بی‌ضرر است و در بیشتر موجودات یافت می‌شود . در انسان , آن در غشای سلول مغز ما یافت می‌شود . در مقابل , این پروتئین به شکل غیرطبیعی برای سلول‌های مغز سمی است . دانشمندان دریافته اند که این پروتئین نوعی سوییچ دارد که سمیت آن را کنترل می‌کند .

منبع سایت علم روز