خمیر هیولا : folding پروتئین به خطا رفت .
مبدا :
موسسه ملی علوم پزشکی ملی ( NIGMS )
خلاصه :
یک غول فیلم ترسناک دهه ۱۹۵۰ را تصور کنید - - یک tangle چسبناک و چسبناک از gunk که همه چیز را در اطراف خودش خراب می‌کند . این همان چیزی است که plaques وقتی در بافت‌های بدن شکل می‌گیرند ، شبیه هم هستند . این clumps gooey با بسیاری از اختلالات مزمن و ناتوان‌کننده‌ای مرتبط هستند ، و دانشمندان گام‌های بزرگی برای درک این که چگونه این سازه‌ها در این بیماری‌ها نقش دارند ، انجام داده‌اند .
یک غول فیلم ترسناک یک دهه ۱۹۵۰ را تصور کنید - - یک خزنده ، gelatinous ، چسبناک of که همه چیز را در اطراف خودش می‌پیچد . به خاطر داشته باشید که این plaques به چه زمانی در بافت‌های بدن شکل می‌گیرند . این clumps gooey با بسیاری از اختلالات مزمن و ناتوان‌کننده‌ای مرتبط هستند ، از جمله دیابت نوع ۲ و بیماری‌های قلبی مانند Parkinson's و Huntington's .
plaques amyloid برای سال‌ها یک راز بودند . پزشک آلمانی Alois آلزایمر اولین بار در اوایل دهه ۱۹۰۰ در مغز یک بیمار درگذشته ، که شکل عجیب از دست رفتن حافظه و نوسانات خلقی را تجربه کرده بود ، متوجه آن‌ها شد - نشانه‌های این بیماری که اکنون نام او را در بر می‌گیرد . چند دهه پیش ، دانشمندان ساختار اساسی این plaques را تعیین کردند . از آن زمان به بعد ، محققان بسیاری که توسط موسسه ملی بهداشت سرمایه‌گذاری شده‌اند گام‌های بزرگی برای درک این مساله برداشته اند که چگونه این سازه‌ها در این بیماری نقش ایفا می‌کنند .
به لک ول
در اکثر پروتئین‌های سالم ، زنجیره‌ای از مولکول‌های کوچک به نام آمینو اسیدها به شکل دقیقی بالا و پایین می‌شوند . پروتیین‌ها از ترکیبی از حلقه‌های دراز ، حلقه‌های مستقیم ، لولاهای و بخش‌های مسطح و مسطح به نام صفحات بتا ساخته شده‌اند . تمام این قطعات باید در مکان‌های مناسب برای یک پروتیین قرار گیرند تا عملکرد منحصر به فرد خود را انجام دهند و از چسبیدن به خودش و یا دیگر پروتیین‌ها اجتناب کنند .
plaques amyloid شروع به تشکیل سلول‌های خارج از سلول هنگامی که پروتیین در پاسخ به جهش ژنتیکی و یا فشار سلولی مثل گرما ظاهر می‌شود ، شروع به شکل‌گیری می‌کند . در حالی که بسیاری از پروتئین‌ها به شکل‌های سالم خود جذب خواهند شد، برخی از آن‌ها misfold خواهند شد . در پروتیین‌ها در تشکیل پروتیین‌ها ، بخش‌هایی از زنجیره‌های آمینو اسید که معمولا ً ورق‌های بتا را تشکیل می‌دهند ممکن است خود را به این ساختار هموار بازآرایی کنند. وقتی این اتفاق می‌افتد ، صفحات بتا می‌تواند روی هم انباشته شوند و به هم بچسبند . حتی تنها تعداد کمی از صفحات بتا می‌توانند سمی باشند : مثل یک خون‌آشام ، آن‌ها می‌توانند سوراخ‌هایی در غشا سلولی ایجاد کنند و باعث مرگ سلول‌ها شوند . صفحات بتا می‌تواند تقریباً به طور پیوسته روی هم انباشته شود، و در صورت طولانی شدن نخ‌ها به نام fibrils تبدیل شود . globs بسیاری از fibrils این plaques را می‌سازند که مشخصه of و بیماری‌های مشابه هستند .
دور کردن هیولاها
تشکیل بی‌پایان of مثل یک رقص مدرسه خیلی غلط از بین رفت . یک رقص سلول را تصور کنید ." اغلب اوقات ، مولکول‌های پروتئینی در برخی مراحل خاص می‌چرخند . سلول‌ها حتی پروتئین‌های ویژه‌ای به نام chaperones دارند که سعی در حفظ نظم دارند . chaperones نقش‌های مختلفی را در کمک به جمع کردن پروتئین‌ها انجام می‌دهند و شکل عادی خود را حفظ می‌کنند . برای مثال ، یک مجموعه بزرگ همراه ، می‌تواند به طور کامل یک پروتیین that's را دور هم جمع کند ، آن را از پروتئین‌های دیگر محافظت کند که ممکن است به آن بچسبند ، و به آن کمک کند تا به درستی refold شود.
به خوبی در رقص مولکولی و تا زمانی که یک پروتئین در amyloid شکل می‌گیرد به خوبی نمایش داده می‌شود . دانشمندان دریافته اند که حتی یک مولکول از این پروتئین‌ها می‌تواند باعث ایجاد نسخه‌های سالم از همان پروتیین به misfold و ایجاد صفحات چسبناک شود . پروتئین‌های misfolded می‌توانند از طریق تزریق خون و حتی انتقال خون گسترش یابند . چنین پروتئین‌های عفونی ، prions نامیده می‌شوند که منجر به بیماری Creutzfeldt - ژاکوب و بیماری جنون گاوی bovine ( که به نام بیماری جنون گاوی شناخته می‌شود ) منجر می‌شود.
بسیاری از پروتئین‌های amyloid می‌توانند the را در بر بگیرند و باعث تشکیل پلاک برای جلوگیری از فعالیت‌های حفاظتی می‌شوند . تحقیقات بیشتر ممکن است نشان دهد چگونه این کابوس را دفع کند و به طور بالقوه به افرادی کمک کند که بیماری‌های مربوط به آلزایمر را توسعه دهند . برخی احتمالات مورد مطالعه شامل استفاده از مواد مخدر برای حفظ سلامت پروتیین‌ها یا افزایش قدرت یا تعداد مولکول‌ها می‌باشد .

منبع سایت علم روز