این بیماری تا سال ۱۹۸۲ که ( BSE استنلی Prusiner ) ، عامل مسبب بیماری مرتبط با نام scrapie بود ، در گوسفندان یافت شد و آن را به عنوان " پروتیین عفونی " توصیف کرد .
در ابتدا ، این ایده که یک پروتیین ساده می‌تواند بیماری‌ها را تکثیر و گسترش دهد توسط جامعه علمی رد شد ، به عنوان یک اصل زیست‌شناسی مدرن که تنها ویروس‌ها و میکروب‌های زنده مانند باکتری می‌توانند بیماری را انتقال دهند. اما کار بعدی توسط Prusiner و دیگران منجر به درک چگونگی عملکرد prions در سطح ملکولی شد . Prusiner ، پروفسور عصب‌شناسی و رئیس موسسه بیماری‌های دامی ( IND ) در UCSF در سال ۱۹۹۷ برنده جایزه نوبل فیزیولوژی و پزشکی شد . از آن زمان محققان prion پیشنهاد کرده‌اند که پروتیین‌های مشابه مشابه ممکن است به شکل‌های متداول of مانند بیماری Parkinson's و بیماری Alzheimer's کمک کنند .
UCSF's کورت Giles ، دانشیار of ، محقق و محقق ارشد در دومین مورد از دو مطالعه جدید می‌گوید : " اکنون ما به طور قطع نشان داده‌ایم که یک نوع جدید از prion ، MSA را ایجاد می‌کند .
گاهی اوقات در مقایسه با دکتر Jekyll و آقای هاید ، پروتیین اصلی original شناسایی‌شده توسط Prusiner به عنوان مسیول for شناخته می‌شود که با as شناخته می‌شود ، می‌تواند در دو شکل وجود داشته باشد: یک بی‌ضرر و دیگری مرگبار . prions prp در سلول‌های خطرناک و خطرناک prp ، باعث می‌شود که شکل عادی خود را از دست بدهند و واکنش زنجیره‌ای ایجاد کنند که منجر به plaques چسبناک و غیرقابل‌حل در مغز می‌شوند که منجر به مرگ سلول‌های مرده می‌شوند و منجر به ظاهر اسفنجی در مغز بیمار شده می‌شوند .
در مقالات تحقیقی جدید ، منتشر شده در روزه‌ای ۱۷ و ۳۱ اوت ۲۰۱۵ در مجموعه مقالات آکادمی ملی علوم ، Prusiner ، Giles ، محقق دکترا ، و یک تیم بین‌المللی از همکاران گزارش دادند که یک نسخه misfolded از یک پروتئین به نام آلفا - synuclein به نظر می‌رسد به روشی مشابه عمل می‌کند تا MSA را از بافت مغز انسان بیمار به موش و فرهنگ‌های سلول انسان منتقل کند.
اول که در سال ۱۹۶۰ توضیح داده شد ، یک اختلال عصبی پیشرفته است که نادر اما رایج‌تر از CJD است : این بیماری سالانه ۳ از ۱۰۰۰۰۰ نفر را در سن ۵۰ سالگی تحت‌تاثیر قرار می‌دهد . علایم اولیه آن را می‌توان برای افراد مبتلا به بیماری Parkinson's اشتباه گرفت و شامل حرکات و مشکلات تعادلی ، همچنین از دست دادن کنترل مثانه ، تنظیم فشار خون و دیگر کارکرده‌ای تحت کنترل سیستم عصبی خود مختار است . برخلاف Parkinson's بیمار ، که اغلب ۱۰ تا ۲۰ سال پس از تشخیص خود زندگی می‌کنند ، معمولاً بیماران MSA در پنج تا ۱۰ سال می‌میرند و به تحریک مواد مخدر یا تحریک عمیق مغزی که برای علایم Parkinson's بکار می‌رود واکنش نمی‌دهند .
همانند بیماری Parkinson's ، neurodegeneration در MSA با تجمع انبوه پروتئین آلفا - synuclein در سلول‌های مغز همراه می‌شود . هر دو MSA و PD می‌توانند به صورت پراکنده در خانواده‌ها بدون سابقه بیماری ایجاد شوند ، اما برخی اشکال ارثی با جهش در ژن آلفا - synuclein همراه هستند . در حالی که مکانیزم‌های به طور کامل درک می‌شوند، محققان بر این باورند که این جهش‌ها ، پروتئین‌های طبیعی را به misfold عفونی منتقل می‌کنند . عوامل دیگری مانند استرس سلولی و فرآیند سالخوردگی نیز در نظر گرفته می‌شوند .

منبع سایت علم روز