این نتایج بیشتر تعادل ظریف بین عملکرد نرمال و آسیب‌شناسی برای پروتیین‌های مستعد تجمع مثل as - ۴۳ را نشان می‌دهد و ممکن است به توضیح این مساله کمک کند که چگونه توده‌های the mutated در ALS شکل می‌گیرند. نویسندگان همچنین پیشنهاد می‌کنند که کاهش پتانسیل اتحادیه TDP - ۴۳'s ممکن است یک استراتژی درمانی امیدوارکننده برای درمان بیماری‌های دامی باشد ."
بیماری Parkinson's : بینش جدید در یک پروتئین مسافرتی
یک مطالعه آزمایشگاهی نشان می‌دهد که یکی از پروتیین‌های اصلی درگیر در آسیب‌شناسی بیماری Parkinson's ، به عنوان " prion " عمل نمی‌کند .
مبدا :
DZNE - مرکز بیماری‌های دامی DZNE - آلمانی
خلاصه :
در بیماری Parkinson's ، تجمع پروتئین آلفا - synuclein در نورون‌ها وجود دارد و به نظر می‌رسد در نواحی مرتبط با مغز گسترش پیدا می‌کند . این مساله تا حد زیادی ناشناخته باقی می‌ماند . پیشنهاد شده‌است که آلفا - synuclein ممکن است مانند a رفتار کند . با این حال ، یافته‌های اخیر نشان می‌دهد که آسیب‌شناسی ایجاد شده توسط آلفا - synuclein لزوما ً شامل رده‌بندی prion نیست . در عوض ، می‌تواند با افزایش بیان آلفا - synuclein و عبور trans از monomeric و اشکال oligomeric پروتئین تحریک شود .
در این بیماری ، پروتیین " آلفا - synuclein " درون نورون‌های بیمارانی برخورد می‌کند و به نظر می‌رسد در بخش‌های مرتبط با مغز گسترش پیدا می‌کند . این مساله تا حد زیادی ناشناخته باقی می‌ماند . پیشنهاد شده‌است که آلفا - synuclein ممکن است مانند یک " prion " رفتار کند : اشکال pathological پروتئین ممکن است قادر به تغییر ترکیب آلفا - synuclein باشد و در نتیجه تجمع و انتشار نورون - به نورون ( پدیده‌ای که به عنوان " رده‌بندی " نامیده می‌شود ) را تحریک می‌کند . یافته‌های اخیر توسط دانشمندان در مرکز بیماری‌های neurodegenerative ( DZNE ) نشان می‌دهد که تجمع ، گسترش و آسیب‌شناسی ایجاد شده توسط آلفا - synuclein لزوما ً شامل رده‌بندی prion مانند رده‌بندی نمی‌شود . در عوض ، آن‌ها می‌توانند با افزایش بیان آلفا - synuclein و عبور trans از monomeric و شکل‌های oligomeric پروتئین تحریک شوند . محققان به رهبری پروفسور donato دی مونته در این مقاله در مجله " BRAIN " شرکت کردند .
شواهد Abundant ، نقش مهمی از پروتئین آلفا - synuclein در بیماری‌زایی بیماری Parkinson's را نشان می‌دهد . به طور خاص آلفا - synuclein جز اصلی عناصر intraneuronal نام دارد که به نام Lewy bodies نامیده می‌شود که به تدریج در مغز بیماران مبتلا به بیماری Parkinson's جمع می‌شوند . آسیب‌شناسی Alpha - synuclein اغلب در منطقه‌ای از مغز کم‌تر به نام medulla شروع می‌شود که در آن it به سمت نواحی midbrain و cortical گسترش می‌یابد . در مطالعه حاضر ، تحت حمایت بنیاد پال ، محققان DZNE این پدیده را در موش‌ها تکرار کردند . آن‌ها با کمک یک بردار ویروسی ساخت tailor ، طرح اولیه ژن آلفا - synuclein را به طور خاص به نورون‌ها در oblongata mouse منتقل کردند . سپس این سلول‌ها شروع به تولید و جمع کردن مقادیر نسبتا ً بزرگی از آلفای exogenous ( انسان ) کردند .
انتقال پروتیین از مسافت طولانی
با استفاده از آنتی‌بادی ویژه‌ای که آلفا - synuclein را تشخیص می‌دهد، دی مونته و همکارانش گسترش این پروتئین در مغز موش را طی یک دوره ۶ تا ۱۲ هفته پی‌گیری کردند . آن‌ها همچنین گسترش و پاتولوژی را در موش‌های معمولی مقایسه کردند ، که هم exogenous ( انسان ) و هم alpha endogenous را نشان می‌داد در مقابل موش‌های جهش‌یافته که پروتیین endogenous ندارند .
در هر دو گروه از حیوانات ، افزایش تجلی of انسان - synuclein به انتشار تدریجی آن از مغز medulla به سمت مناطق مغزی rostral منجر شد . این فرآیند شامل گسترش دست‌کم یک پرش ترانس - سیناپسی و پیروی از یک الگوی کلیشه‌ای با نفوذ از طریق مسیرهای به‌هم‌پیوسته پیوسته می‌باشد . علاوه بر این تجمع پروتئین درحال گسترش در نورون‌های گیرنده با مدرک آسیب نورونی همراه بود .

منبع سایت علم روز