مطالعه موش‌ها و zebrafish ، محققانی از دانشکده پزشکی دانشگاه واشنگتن در سنت لوییس و دانشگاه زوریخ نشان داده‌اند که این پروتیین‌ها هنگامی که به درستی تا شده نقش حیاتی در عملکرد سلول عصبی ایفا می‌کنند با حفظ عایق‌بندی در اطراف آکسون‌ها ، اختلال عصبی مصنوعی عصبی ، نقش حیاتی ایفا می‌کنند .
این مطالعه در ۸ اوت در مجله Nature منتشر شد .
improperly prion که باعث ایجاد بیماری می‌شوند ، مسری هستند ، زیرا آن‌ها همسایه خود را می‌دزدند و منجر به misfolded پروتیین و ایجاد یک اثر دومینو می‌شود که از طریق بافت نابود سازی مغز گسترش می‌یابد . اگرچه نقش پروتیین‌ها در این بیماری‌های مرگبار مغزی به خوبی شناخته شده‌است اما دانشمندان مدت‌ها است که از عملکرد نرمال پروتیین که PrPC نام دارد ، سر و کار دارند .
یکی از مولفین به نام کلی R می‌گوید : " مطالعات پیشین نقش پروتیین‌ها در حفظ نورون‌ها را نشان داده‌اند ، اما تا به حال هیچ‌کس نمی‌دانست که چگونه نسخه‌های درست شده از عملکرد پروتیین‌ها را مشخص کند . " با توجه به اینکه یک نسخه misfolded از PrPC در حفظ ساختار سلول‌های عصبی نقش دارد ، با توجه به اینکه یک نسخه misfolded از PrPC به علت بیماری‌های مرگبار مغزی شناخته شده‌است ، Monk ، دکترای خود را در دانشگاه واشنگتن غافلگیر کرد .
تحقیقات گذشته توسط محققان در دانشگاه زوریخ نشان داد که موش‌ها فاقد اختلال در عایق‌بندی بین آکسون‌ها هستند ، اما دلایل این اختلالات مشخص نیست . مطالعه جدید نشان می‌دهد که PrPC به سلول‌های Schwann متصل می‌شود که سلول‌هایی هستند که از نورون‌های brain's پشتیبانی می‌کنند . سلول‌های Schwann ، پروتیین عایقی به نام میلین تولید می‌کنند و سپس این عایق‌بندی را در اطراف آکسون‌ها بلند مدت پنهان می‌کنند . آکسون‌ها که به درستی عایق می‌شوند ، انتشار سریع سیگنال‌های عصبی را ممکن می‌سازند . به طور خاص ، PrPC به یک محل اتصال بر روی سلول‌های Schwann به نام Gpr۱۲۶ متصل می‌شود .
در کاره‌ای گذشته ، مانک و همکاران دانشگاه واشنگتن نشان دادند که محل اتصال در سلول‌ها نقش مهمی در شکل‌گیری اعصاب در طول رشد جنینی در zebrafish و در موش‌ها ایفا می‌کند . اما این مطالعه جدید ، نقش‌ها را برای both و PrPC در حفظ تمامیت نورون‌ها در بزرگسالی شناسایی می‌کند .
وقتی یکی از این اجزا وجود ندارد ، مانک گفت که موش‌ها باعث از دست رفتن تدریجی تعامل بین سلول‌های Schwann و آکسون‌ها با تلفات ناشی از مرگ میلین می‌شوند . بدون این عایق مهم ، راه رفتن به تدریج برای موش‌ها دشوارتر می‌شود و سرانجام به حالت فلج می‌رسند .
Adriano Aguzzi نویسنده ارشد دانشگاه زوریخ گفت : " ما یک تابع قطعی برای پروتئین prion نرمال شناسایی کردیم و توضیح دادیم که چگونه در سطح مولکولی کار می‌کند .
محققان گفتند که یافته‌ها ممکن است مفاهیمی برای درک و در نهایت درمان اختلالات عصبی داشته باشند که ناشی از از دست دادن غلاف میلین عایق‌بندی ، مانند بیماری Charcot - Marie و دیگر محیطی مخرب می‌باشد .
چگونه prions نورون‌ها را می‌کشند : سیستم فرهنگ جدید سمیت زودرس را به تیغ‌های dendritic نشان می‌دهد .
مبدا :
PLOS
خلاصه :
بیماری‌های قلبی کشنده و کشنده اعصاب بشر و حیوانات هستند . با این وجود ، چگونه prions باعث مرگ سلول‌های عصبی می‌شوند ( یا نورون‌ها ) هنوز مشخص نشده اند . یک مطالعه جدید ، سیستمی را توصیف می‌کند که در آن حمله اولیه by بر سلول‌های مغز میزبان آلوده مورد مطالعه قرار می‌گیرد .
بیماری‌های قلبی کشنده و کشنده اعصاب بشر و حیوانات هستند . با این وجود ، چگونه prions باعث مرگ سلول‌های عصبی می‌شوند ( یا نورون‌ها ) هنوز مشخص نشده اند . مطالعه‌ای که در ۲۶ مه ۲۰۱۶ در PLOS Pathogens منتشر شد ، سیستمی را توصیف می‌کند که در آن حمله اولیه by بر سلول‌های مغز میزبان آلوده مورد مطالعه قرار می‌گیرد .

منبع سایت علم روز