بیماری‌های prion ، اختلالات عصبی کشنده در انسان‌ها و حیوانات هستند که با شکل‌های misfolded پروتئین prion شناخته می‌شوند . فقدان مدل‌های تجربی خوب ، توسعه درمان‌های موثر را مختل کرده‌است . در یک مطالعه جدید که در ژورنال Pathology آمریکا منتشر شد، پژوهشگران مراحل متمایز بیماری prion در شبکیه چشم موشی را توصیف می‌کنند و یک مدل آزمایشی را به طور خاص رویکردهای درمانی آزمایش می‌کنند .
Heather وست Greenlee ، استادیار دپارتمان علوم پزشکی در دانشکده علوم پزشکی دانشگاه ایالتی آیووا ( ایمز IA ) گفت : " این کار با هم‌کاری سرویس تحقیقات کشاورزی آمریکا و یک نمونه عالی از این که چگونه تحقیقات بیماری حیوانات می‌تواند اهرمی برای استفاده از سلامت انسان باشد ، انجام شد .
این مطالعه از یک مدل تجربی از مدل موش آزمایشگاهی برای تشخیص رابطه زمانی بین انتقال پروتیین misfolded ( PrPSc ) از مغز به شبکیه چشم، تجمع of در شبکیه چشم، پاسخ التهابی بافت شبکیه مجاور و از دست دادن نورون‌ها استفاده کرد .
اعتقاد بر این است که پیشرفت encephalopathy اسفنجی شکل گاوی ( TSE ) به گسترش پروتیین misfolded از یک ساختار سیستم عصبی مرکزی به دیگری بستگی دارد . محققان scrapie های سازگار با موس را به مغزهای موش تزریق کردند و حرکت پروتئین prion prion را از مغز به شبکیه چشم از طریق عصب بینایی برای بیش از ۱۵۳ روز پس از تلقیح ( dpi ) مورد مطالعه قرار دادند ، هنگامی که بیماری بالینی آشکار شد .
با مطالعه بیماری prion در شبکیه چشم ، که نسبتا ً از مغز جدا است ، محققان قادر به تشخیص تفاوت زمانی بین مراحل فرآیند بیماری بودند و پس از آن تجمع of و فعال‌سازی شبکیه چشم در ۹۰ روز ، فعال شدن سلول‌های اندوتلیال در دمای ۱۰۵ اینچ ، و منجر به مرگ سلول‌های نورونی در ۱۲۰ dpi را به دنبال داشتند .
دکتر Greenlee توضیح داد : " بیماری‌های prion که به نام transmissible spongiform encephalopathies ( TSEs ) نیز شناخته می‌شوند ، یک بیماری misfolding پروتیین هستند که آن‌ها را برای مطالعه جنبه‌های مشترک این بیماری‌ها مفید می‌سازد .
با استفاده از این اطلاعات ، این امکان وجود دارد که یک درمان بالقوه برای توانایی آن برای تداخل با تجمع پروتیین‌ها ، یا جلوگیری از آسیب زدن به neuroinflammation یا جلوگیری از مرگ نورون‌ها ، ارزیابی شود .
بیماری prion شامل بیماری Creutzfeldt - ژاکوب و kuru در انسان‌ها ، scrapie در گوسفندان ، بیماری جنون گاوی در گاوها و بیماری‌های مزمن در گوزن است .
نقش Beneficial برای پروتئین مغزی مرتبط با بیماری جنون گاوی
پروتئین به حفظ عملکرد عصبی در طول عمر کمک می‌کند
مبدا :
دانشکده پزشکی دانشگاه واشنگتن
خلاصه :
دانشمندان جزئیات را در درک عملکرد مفید نوعی پروتیین که معمولا ً با بیماری‌های prion مغز مرتبط هستند ، مانند بیماری جنون گاوی ( که عموما ً به عنوان بیماری جنون گاوی شناخته می‌شود ) و همتای انسانی اش ، نوع متغیری از بیماری Creutzfeldt توضیح داده‌اند .
دانشمندان جزئیات را در درک عملکرد مفید نوعی پروتیین که معمولا ً با بیماری‌های prion مغز مرتبط هستند ، مانند بیماری جنون گاوی ( که عموما ً به عنوان بیماری جنون گاوی شناخته می‌شود ) و همتای انسانی اش ، نوع متغیری از بیماری Creutzfeldt توضیح داده‌اند .

منبع سایت علم روز